You have nothing to lose but your chains.

이메가정부가 미국산 소고기 수입을 허용함에 따라 넷상에서는 인간광우병에 대한 두려움이 넘쳐나고 이메가 정부는 천고의 죄인이 되는듯 합니다. 이메가 정부가 욕먹는 것은 기쁘지만  좀 헷갈리더군요. 광우병과 인간광우병의 용어 혼란 거기다 알츠하이머병까지 섞여들어가서 난리도 아니고. 그래서 이리저리 짜깁기 해 봅니다. 당신은 vCJD 병이란 것에 대해 얼마나 아십니까? 모르시면 아래를 읽으세요.  일단 CJD부터 시작합시다.

'크로이츠펠트-야코브병(CJD)'은 1920년 H.G.크로이츠펠트와 21년 A.야콥이 처음으로 보고한 신경질환. 전세계적으로 발견되며 지역과 인종에 관계 없이 보통 인구 백만명 당 연간 1명 발병한다. 소의 '광우병', 사람의 '쿠루병', 염소와 양의 '스크래피' 처럼 뇌가 광범위하게 파괴되어 스폰지처럼 구멍이 뚫리는 신경질환인 '전염성 해면양뇌증(TSE)'에 속한다.

이 병에 걸린 환자는 치매 증세에다 방향감각을 잃어 올바로 걷지 못하고 몸을 떨게 된다. 정신착란 시력장애 중풍 등을 가져오기도 한다. 오랜 잠복기를 거치지만 일단 발병하면 1년 안에 숨지는 치명적인 병이다. CJD는 주로 50, 60대에 증세가 나타나는데 80년대 들어 젊은층에 이 증세가 나타나면서 광우병과 관련된 '변형 크로이츠펠트-야코브병(vCJD)'임이 밝혀졌다.

여기서 vCJD가 살짝 언급되는군요. 이것이 바로 인간 광우병이란 질병이고 현재 사람들이 흥분해서 떠들고 있는 미국산 소고기와 관련되는 것입니다. 계속해서 위의 인용문에서 중요하다고 생각되는 것을 살펴봅시다. 

전염성 해면양뇌증(TSE)과 스크래피, 광우병, 쿠루병이란 다음과 같습니다.

전염성 해면양뇌증(TSE)이란
Transmissible(전염되는)
spongiform(스폰지형태 - 해면(海綿-바다솜 이란 뜻)이라는 말을 부연설명하면 목욕해면을 볕에 쬐어 섬유상(纖維狀)의 골격만 남긴 것. 미세한 구멍이 많이 뚫려 있고, 부드러우며 탄력이 좋아서 수분을 잘 빨아들인다. 화장용, 사무용, 의료용으로 쓴다) encephalopathy(뇌질환) 의 약자로 염소와 양의 '스크래피', 소의 '광우병', 사람에서는 '쿠루'와 '크로이츠펠트-야코브(CJD)병' 등 뇌가 광범위하게 파괴되어 스폰지처럼 구멍이 뚫리는 신경질환을 일컫는 말. 세포에서 발견되는 단백질의 일종인 프리온(Prion)에 의해 감염되는 것으로 여겨지고 있다.

'스크래피'는 양(洋)에게 생기는 신경질환으로, '스크래피'병에 걸린 양의 부산물로 만든 육골분(肉骨粉) 사료를 소에게 먹인 결과 '광우병'이 발생한 것으로 추정되고 있다.

'광우병'은 소의 뇌에 생기는 신경성 질환으로 공식명칭은 '우해면양뇌증(BSE:소뇌스펀지화정도로 이해하자)'이다. 소가 이 병에 걸리면 미친 듯이 난폭해지기 때문에 광우병이라고 한다. 이 병에 걸린 소는 침을 흘리고 비틀거리는 등 증상을 보이다가 뇌에 스펀지처럼 작은 구멍이 생겨 이내 죽는다.

'쿠루병'은 파푸아 뉴기니아의 동부 고원 지대에 사는 포어족에게 생기는 병으로, 동족이 죽으면 장례식의 일환으로 시체를 나누어 먹는데 이로인해 걸리게 된다. 운동장애와 근무력증이 오고 증상 시작 후 1년 안에 사망하는 것은 '크로이츠펠트-야콥병(CJD)'과 비슷하나 치매가 없는 점이 다르다. (리처드 로즈의 죽음의 향연을 참조하셔도 좋습니다.)

이 병은 잠복기가 6개월에서 8년 정도로 길고, 처음에는 바이러스가 일으키는 병으로 생각하였기 때문에 「슬로우(Slow)바이러스병」으로도 불렸다. 여성인구의 3% 매년 사망할 정도로 흔한 질병이었으나 1956년 식인풍습이 금지된 이후로 태어난 아이에서는 매우 보기 드문 병이 되었다.

밍크의 '전염성 밍크 뇌병증(TME)', 엘크(사슴 종류)의 '만성적소모성질환(CWD)' 등 다른 동물에서도 전염성 해면양뇌증(TSE)이 발견된다.

■ 전염성 해면양뇌증(TSE)의 전염

전염성 해면양뇌증(TSE)의 가장 일반적인 형태의 전염은 근육질이나 뇌성분을 먹는데서 기인한다.
인간에게 걸리는 '쿠루병'이 죽은 친척의 뇌를 먹는 풍습에 의해 전염되었으며, 양에게는 '스크래피'에 감염된 새끼의 태를 먹는 과정에서 전염될 수도 있다. '광우병(BSE)'은 스크래피에 감염된 양이나 광우병에 감염된 소로 만든 동물성사료로 인하여 전염되었다.

인간에 있어서 나중에 발견된 '변형 크로이츠펠트-야코브병(vCJD)'은 광우병에 감염된 소고기 제품을 먹음으로서 감염되는 경우가 가장 많은 것으로 알려져있다. 먹는 것에 의한 경로 외에 상처난 피부, 이 병에 걸린 사람의 각막이식, 수혈, 성장호르몬 투여, 수술과정에서의 의료기구 등을 통해서도 감염될 가능성이 있다고 한다. 

자 이제 기본적인 기초공부를 하셨습니다. 정리해볼까요?

전염성 해면양뇌증(뇌가 스펀지처럼 구멍이 뚫리며 기능이 저하되는데 이게 전염성이 있다 - TSE)에는 인간에는 CJD가 동물에게는 염소와 양의 스크래피, 소의 광우병(BSE), 밍크의 TME, 엘크의 CWD등이 있다. 그리고 이 병의 전염은 일반적으로 근육질이나 뇌성분을 먹는데서 기인한다.

이해되셨나요? 계속 공부를 해봅시다.

사람의 TSE는 다음과 같이 분류가 됩니다.

1. 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, 이하 CJD)
2. 게르스트만-스트로이슬러-샤인케르 증후군(Gerstmann-Strusler-Scheinker syndrome, GSS)
3. 가족성 치명성 불면증(familial fatal insomnia, FFI)
4. 쿠루

제일 유명한 CJD는 다시 산발성(sporadic, 이하 sCJD), 가족성(Familial, 이하 fCJD) 및 의인성(iatrogenic, 이하 iCJD)으로 나뉘어지고 최근 보고된 변종 CJD (vCJD-인간광우병)가 있습니다.

산발성 CJD는 전체 CJD의 85-90%를 차지하며 풍토병적 질환으로 일반 인구 중 자연적인 돌연변이에 의하여 발생하는 것으로 추정되고 있다. 가족성 CJD, GSS 및 FFI는 유전적인 질환으로 유전적 소인에 따라 발병한다.

의인성 CJD(의인성이란 iatrogenic의 번역으로 의사나 병원에 원인이 있는 것) 즉 감염된 조직, 각막 이식 혹은 감염자 뇌에서 추출된 호르몬의 주입 등에 의하여 생기는 질환을 말합니다.

쿠루는 감염된 조직의 접종 혹은 섭취에 의해 후천적으로 발생하는 질환으로 위에 설명한 바와 같습니다.

변종 CJD는 1996년 영국에서 최초로 보고되었고 2001년 5월까지 영국에서만 100명이 발생하였다.  변종 CJD는 병리학적으로 TSE와 비슷한 해면양 뇌병증을 보이나 임상적, 역학적 양상이 CJD와 다르며 병리조직학적 소견도 산발성 CJD와 달라 별도의 질환으로 분류하고 있다.

가끔 산발성 CJD(sCJD) 환자가 국내에 발병했다고 나옵니다. 최근에도 울산에서 의심가는 환자 발생이라고 있군요. 이 산발성은 vCJD(인간광우병)와는 무관합니다. 만일 sCJD 환자의 조직이 다른 환자에게 이식되어서 그 사람이 sCJD 환자가 된다면 그 환자는 iCJD환자가 되는 것입니다. vCJD환자가 의인성이 된다면 viCJD가 되겠지만 이건 아직까지 보고된 바가 없는 것 같습니다.

우리나라의 질병관리본부는 2001년 CJD(vCJD포함)을 지정전염병으로 지정·고시, 신경과전문의가 근무하는 전국의 328개 의료기관을 대상으로 표본감시의료기관을 지정하여 감시체계를 가동 중이며 2007년에는 총 18건의 산발성CJD만이 신고되었다고 밝혔답니다.

한림대학교 일송생명과학연구소가 한국 국립보건원(Korea National Institute of Health, KNIH)에 의해 2001년 5월 한국 크로이츠펠트 야콥병 진단센터(Korea CJD Diagnostic Center, KCJDC)로 지정을 받았습니다. 최근 5년간 전국 병원으로부터 크로이츠펠트 야콥병으로 의심된 76명 환자의 혈액과 뇌척수액을 받았으며, 이들 중 16명의 환자로부터는 뇌조직 생검이 이루어졌고, 이들 환자를 대상으로 크로이츠펠트 야콥병을 진단하여 최종 35명의 환자를 CJD로 진단하였습니다.

저 곳이 평촌에만 있다는 속칭 "광우병센터" 한림대 평촌 성심병원입니다. 다른 연구기관으로는 국립수의과학검역원 과 BRIC(생물학연구정보센터)이 있습니다.

영국 농림부장관 존 거머가 자기 딸과 함께 쇠고기 햄버거를 먹은 것은 사실이지만 존 거머와 딸은 아직 살아 있습니다. 어디서 보니 죽었다고 되었던데 낭설입니다.
알츠하이머병이 미국에서 9000% 증가했다는데 우리나라는 10200% 증가했답니다.
CJD나 vCJD나 발병후 1년이내에서 사망한다는 결과가 있습니다만 알츠하이머병은 1년이내에 사망하지는 않습니다.

이메가 정부의 미국산 쇠고기 수입은 반대하고 있습니다. 하려면 좀 더 엄격하게 규정을 만들어서 해야겠지요. 그렇다고 일부 반대론자들이 퍼트리는 문서의 진실성은 조금 의심이 갑니다.

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